Rage

Cause

Le virus de la rage (genre Lyssavirus) est présent dans la salive des animaux infectés (chien, chat, mammifère sauvage...). La transmission survient par contact direct avec la salive d'un animal contaminé par morsure,  griffure ou encore léchage sur la peau excoriée d'une muqueuse. La contamination d’homme à homme est exceptionnelle (transplantations d’organes, transmission de la mère au fœtus).

Symptômes

Le virus rabique est neurotrope : il infecte le système nerveux et affecte son fonctionnement. Il ne provoque pas de lésions physiquement visibles dans le cerveau mais perturbe les neurones, notamment ceux qui régulent des fonctionnements autonomes comme l’activité cardiaque ou la respiration. Après quelques jours à quelques mois d’incubation le plus souvent, l’individu atteint développe un tableau d’encéphalite. La phase symptomatique débute souvent par une dysphagie (difficulté à avaler) et des troubles neuropsychiatriques variés, notamment l’anxiété et l’agitation. L’hydrophobie (spasme involontaire des muscles du cou et du diaphragme à la vue de l'eau) est parfois observée. Une fois les signes déclarés, l’évolution se fait vers le coma et la mort en quelques heures à quelques jours. Hormis quelques cas décrits, l’issue est toujours fatale lorsque la maladie est déclarée.

Survie exceptionnelle sans traitement après exposition 

En 2004, une jeune américaine a survécu à la rage. Elle avait été mordue sur le continent américain par une chauve-souris et n’avait reçu aucune vaccination antirabique avant ou après cette exposition. Elle a subi un traitement très lourd en service de réanimation, a survécu et a récupéré avec peu de séquelles. Si la survie de cette jeune fille a ouvert des perspectives en matière de traitement, la raison de sa survie ne peut être imputée à ce traitement et est probablement expliquée par la conjonction d’une réponse immunitaire particulièrement efficace chez cette jeune fille et d’un virus mal adapté à l’homme. En effetles survies après infections prouvées par la rage sont exceptionnelles, le plus souvent associées à de lourdes séquelles et aucun traitement curatif n’a été identifié à ce jour. 

Epidémiologie

La rage est responsable d’environ 59 000 décès annuels dans le monde, principalement en Asie et en Afrique, le plus souvent suite à une morsure par un chien enragé. Ces décès s’expliquent par l’absence de mise en œuvre des mesures de contrôle de la maladie chez le chien dans ces pays et par les grandes difficultés d’accès à la prophylaxie post-exposition pour les populations les plus vulnérables.

En France métropolitaine, un patient a été contaminé par le lyssavirus EBLV-1 en août 2019, confirmé par le centre national de référence de la rage de l’Institut Pasteur en 2020, puis dans une étude officielle parue en 2021 (lire Un cas de rage, exceptionnel en France, transmise par une chauve-souris). Il s’agissait du premier cas de rage contracté sur le territoire métropolitain depuis 1924. En 2008, un cas humain a été confirmé en Guyane en lien avec un virus très proche de ceux circulant chez les chauves-souris hématophages en Amérique Latine.  Des cas humains acquis hors du territoire français ont également été  diagnostiqués en France. Le dernier patient mort de rage en France (un enfant âgé de 10 ans, dans la région lyonnaise) a été diagnostiqué en octobre 2017, après avoir été contaminé par un chiot au Sri Lanka. Enfin, le diagnostic de rage due à un lyssavirus de chauves-souris EBLV-1 a été réalisé en 2020, après le décès d’un patient survenu en 2019 en région Nouvelle Aquitaine. 

Il est donc important de rappeler qu’il faut rester à distance des animaux sauvages partout dans le monde (chauves-souris, singes…) et ne jamais toucher ou nourrir les animaux domestiques dans les pays où la rage du chien n’est pas sous contrôle :  Asie, Afrique essentiellement et dans une moindre mesure en Europe Centrale, Moyen-Orient, Amérique du Sud…

Traitement

Le traitement préventif de la rage suite à une exposition à un animal suspect comprend en urgence le nettoyage de toutes les plaies (eau et savon pendant 15 min) puis une antisepsie soigneuse (un contrôle de l’immunité antitétanique est également recommandé suite à une morsure ainsi qu’une antibioprophylaxie dans certains cas). La prophylaxie post-exposition en elle-même, comprend une vaccination, accompagnée d’une sérothérapie antirabique pour les expositions les plus sévères. Le traitement doit être effectué le plus rapidement possible après exposition, avant l’apparition des premiers symptômes qui signe une évolution inexorablement fatale. Cette prophylaxie consiste en 4 ou 5 injections intramusculaires de vaccin réparties sur un mois et elle est bien tolérée. De nombreux pays utilisent également un schéma de prophylaxie en intradermique recommandé par l’OMS depuis 2018. Ainsi on estime que chaque année, environ 17 millions de personnes reçoivent une prophylaxie antirabique post-exposition dans le monde.

En 2019 en France, 3625 personnes ont reçu un traitement après exposition parmi lesquelles 64% avaient été exposées à l’étranger. Cela ne signifie pas que ces personnes aient été exposées au virus de la rage, mais que le risque de transmission ne pouvait pas être complètement écarté et qu’une prophylaxie a été débutée par précaution.

À l’Institut Pasteur

Le Centre national de référence de la rage à l’Institut Pasteur (dirigé par Hervé Bourhy), également Centre collaborateur pour l’OMS, assure la surveillance épidémiologique de la rage en France. Il effectue chaque année plus d’un millier d’analyses de prélèvements humains ou animaux suspects et coordonne le vaste réseau des Centres antirabiques (90 centres et antennes répartis sur le territoire français). Le Centre antirabique du Centre médical de l’Institut Pasteur a assuré en 2019 près de 1719 consultations et a répondu à de nombreux avis de patients et de médecins concernant la vaccination antirabique. Parallèlement, trois laboratoires de recherche (l’unité Lyssavirus, épidémiologie et neuropathologie, l’unité des Stratégies antivirales, et l’unité de Neuro-immunologie virale) mènent des recherches complémentaires sur le virus de la rage et la maladie en France et dans les pays en développement où la rage présente un risque quotidien.

Surveillance et santé publique : Centre national de référence pour la rage

A l'Institut Pasteur à Paris :

• Unité Lyssavirus, épidémiologie et neuropathologie dirigée par Hervé Bourhy

•  Laboratoire de Neuro-immunologie virale dirigée par Monique Lafon 

Dans le Réseau international des instituts Pasteur :

• Institut Pasteur d’Algérie
• Institut Pasteur de Bangui : laboratoire des arbovirus, des fièvres hémorragiques virales, virus émergents et zoonoses
• Institut Pasteur du Cambodge
• Centre Pasteur du Cameroun
• Institut Pasteur d’Iran : unité de la rage
• Institut Pasteur de Madagascar : unité de virologie

Février 2021