Cause
Le virus de la rage (genre Lyssavirus) est présent dans la salive des animaux infectés (chien, chat, mammifère sauvage...). La transmission survient par contact direct avec la salive d'un animal contaminé par morsure, griffure ou encore léchage sur la peau excoriée d'une muqueuse. La contamination d’homme à homme est exceptionnelle (transplantations d’organes, transmission de la mère au fœtus).
Symptômes
Le virus rabique est neurotrope : il infecte le système nerveux et affecte son fonctionnement. Il ne provoque pas de lésions physiquement visibles dans le cerveau mais perturbe les neurones, notamment ceux qui régulent des fonctionnements autonomes comme l’activité cardiaque ou la respiration. Après quelques jours à quelques mois d’incubation le plus souvent, l’individu atteint développe un tableau d’encéphalite. La phase symptomatique débute souvent par une dysphagie (difficulté à avaler) et des troubles neuropsychiatriques variés, notamment l’anxiété et l’agitation. L’hydrophobie (spasme involontaire des muscles du cou et du diaphragme à la vue de l'eau) est parfois observée. Une fois les signes déclarés, l’évolution se fait vers le coma et la mort en quelques heures à quelques jours. Hormis quelques cas décrits, l’issue est toujours fatale lorsque la maladie est déclarée.
Survie exceptionnelle sans traitement après exposition
En 2004, une jeune américaine a survécu à la rage. Elle avait été mordue sur le continent américain par une chauve-souris et n’avait reçu aucune vaccination antirabique avant ou après cette exposition. Elle a subi un traitement très lourd en service de réanimation et a survécu avec peu de séquelles. Si la survie de cette jeune fille a ouvert des perspectives en matière de traitement, la raison de sa survie ne peut être imputée à ce traitement et est probablement expliquée par la conjonction d’une réponse immunitaire particulièrement efficace chez cette jeune fille et d’un virus mal adapté à l’homme. En effetles survies après infections prouvées par la rage sont exceptionnelles, le plus souvent associées à de lourdes séquelles et aucun traitement curatif n’a été identifié à ce jour.
Epidémiologie
La rage est responsable d’environ 59 000 décès annuels dans le monde, principalement en Asie et en Afrique, le plus souvent suite à une morsure par un chien enragé. Ces décès s’expliquent par l’absence de mise en œuvre des mesures de contrôle de la maladie chez le chien dans ces pays et par les grandes difficultés d’accès à la prophylaxie post-exposition pour les populations les plus vulnérables.
En Europe de l’Ouest, la situation épidémiologique de la rage est en revanche très favorable depuis le début du 21e siècle. La France est indemne de rage des mammifères terrestres non volants depuis 2001 (tous les mammifères sauf les chauves-souris). Aucun cas de rage humaine due au virus de la rage classique et acquise sur le territoire métropolitain n’a été rapporté depuis 1924. En 2008, un cas humain a été confirmé en Guyane en lien avec un virus très proche de ceux circulant chez les chauves-souris hématophages en Amérique Latine. Nous avons également enregistré le décès d’un patient en 2019 suite à une infection par un lyssavirus de chauves-souris (Lyssavirus hamburg - EBLV-1).
Plusieurs cas humains acquis hors du territoire français ont été diagnostiqués en France. Les derniers cas de rage en France concernent un homme adulte, contaminé au Bangladesh et décédé en 2016 et un enfant âgé de 10 ans contaminé au Sri-Lanka et décédé en 2017.
Il est donc important de rappeler qu’il faut rester à distance des animaux sauvages partout dans le monde (chauves-souris, singes…) et ne jamais toucher ou nourrir les animaux domestiques dans les pays où la rage du chien n’est pas sous contrôle : Asie, Afrique essentiellement et dans une moindre mesure en Europe centrale, Moyen-Orient, Amérique du Sud…
Prévention de la rage chez l’humain
La rage peut être prévenue à 100% par la mise en œuvre d’une prophylaxie post-exposition précocement après l’exposition à un animal suspect d’être enragé. Ce traitement préventif comprend le nettoyage de toutes les plaies, juste après la morsure ou griffure (eau et savon pendant 15 min) puis une antisepsie soigneuse (un contrôle de l’immunité antitétanique est également recommandé ainsi qu’une antibioprophylaxie dans certains cas). La prophylaxie post-exposition en elle-même, comprend une vaccination, accompagnée de l’administration d’un sérum antirabique pour les expositions les plus sévères. Le traitement doit être effectué rapidement après l’exposition, avant l’apparition des premiers symptômes qui signe une évolution inexorablement fatale. Cette prophylaxie consiste en 4 ou 5 injections intramusculaires de vaccin réparties sur un mois et elle est bien tolérée. De nombreux pays utilisent également un schéma de prophylaxie en intradermique recommandé par l’OMS depuis 2018. Ainsi on estime que chaque année, environ 17 millions de personnes reçoivent une prophylaxie antirabique post-exposition dans le monde.
Les situations considérées à risque de transmission de rage sur le territoire français et qui doivent conduire à une consultation rapide dans un centre antirabique sont :
-les morsures, griffures, contact de salive sur plaie ou muqueuse dans un autre pays où la rage circule encore chez les chiens, carnivores domestiques ou la faune sauvage ainsi qu’en Guyane
-les contacts avec les chauves-souris partout dans le monde
-les morsures, griffures, contact de salive sur plaie ou muqueuse par un animal importé illégalement ou ayant voyagé sans vaccination antirabique hors de l’Union Européenne
En 2022 en France, 2391 personnes ont reçu une prophylaxie post-exposition dans un centre antirabique français parmi lesquelles 62,2% de personnes exposées à l’étranger.
Octobre 2023
