Cause
La diphtérie, du grec « diphtheria » qui signifie « membrane » (décrivant la formation d'une pseudomembrane observée chez les patients), est l’infection due à une bactérie du genre Corynebacterium du complexe diphtheriae (groupe taxonomique regroupant Corynebacterium diphtheriae, Corynebacterium belfantii, Corynebacterium rouxii, Corynebacterium ulcerans, Corynebacterium silvaticum et Corynebacterium pseudotuberculosis). Certaines souches de ces espèces bactériennes peuvent porter le gène tox (qui code la toxine diphtérique) et donc sont capables de produire la toxine diphtérique. Cette toxine est responsable des manifestations cliniques graves.
La principale manifestation de la diphtérie est une infection des voies respiratoires supérieures qui peut conduire à la paralysie du système nerveux central ou bien du diaphragme et de la gorge, entraînant la mort par asphyxie. L’infection à C. diphtheriae est hautement contagieuse. Le mode de transmission se fait par voie aérienne lors de contacts directs avec des malades ou des porteurs sains. L’infection à C. ulcerans est transmise par ingestion de lait cru contaminé avec cette bactérie ou par contact avec des animaux de compagnie, en particulier chiens ou chats, eux-mêmes souvent asymptomatiques. Dans le cas des infections à C. ulcerans, la transmission interhumaine n’a jamais été démontrée. L’infection à C. pseudotuberculosis est très rare et due à des contacts avec des petits ruminants, le plus souvent.
Symptômes
La période d’incubation de la diphtérie est habituellement de 2 à 5 jours. Le symptôme le plus caractéristique de cette maladie est la présence de « fausses membranes » blanchâtres au niveau des amygdales ou de la plaie. L’angine diphtérique est la forme habituelle de la maladie. Elle est caractérisée par une pharyngite, de la fièvre, une tuméfaction du cou et une céphalée. Les très rares cas d’infection à C. pseudotuberculosis sont des atteintes ganglionnaires particulières (adénite nécrosante).
Epidémiologie
La surveillance de la diphtérie en France repose sur la déclaration obligatoire des cas. Grâce à une bonne couverture vaccinale, la maladie est bien contrôlée en France. Entre 2011 et 2020, on a observé 69 cas d’infections à C. diphtheriae porteurs du gène tox. Tous étaient soit des cas importés soit des cas détectés en France d’outre-mer, chez des sujets incomplètement ou non vaccinés. La majorité des cas sont des diphtéries cutanées. Aucun des cas n’est décédé. Par ailleurs, pendant cette même période 84 cas d’infections à C. ulcerans porteurs du gène tox ont été signalés en France métropolitaine. La majorité étaient des cas de diphtérie cutanée, et contrairement aux cas dus à C. diphtheriae, certains des patients sont décédés de leur infections. Un point commun aux infections dues à C. ulcerans est le contact avec des animaux domestiques, souvent des chats et des chiens.
Traitements
Le traitement de la diphtérie classique consiste à administrer au plus vite un sérum antidiphtérique en injection intramusculaire et/ou des antibiotiques. Une antibiothérapie par amoxicilline est recommandée, ou par macrolides en cas d’allergie aux bêta-lactamines. Plus d’informations sont disponibles sur le site web du Centre national de référénce des Corynebactéries du complexe diphtheriae et dans le document sur la conduite à tenir en cas de diphtérie édité par le Haut conseil de la santé publique.
Vaccination
La vaccination antidiphtérique est le seul moyen de contrôler cette infection grave. Le vaccin est composé de la toxine diphtérique purifiée et inactivée. La vaccination est obligatoire pour tous les enfants et les professionnels de santé. La primo-vaccination est maintenant obligatoire chez l’enfant à 2 et 4 mois. Le premier rappel se fait à l’âge de 11 mois et les autres rappels se font à 6 ans, 11/13 ans, 25 ans, 45 ans, 65 ans et puis tous les 10 ans. Les études de séroprévalence montrent qu’une haute proportion de sujets âgés de 50 ans et plus en France ont un titre d’anticorps non détectable ou inférieur au seuil considéré comme protecteur. Ces données soulignent l’importance de suivre les recommandations vaccinales, notamment les rappels tous les 10 ans chez les adultes âgés de plus de 65 ans.
A l’Institut Pasteur
Le Centre national de référence (CNR) des Corynebactéries du complexe diphtheriae est hébergé dans l’unité Biodiversité et épidémiologie des bactéries pathogènes à l’Institut Pasteur. Ce CNR assure le développement d’une expertise microbiologique concernant C. diphtheriae, C. ulcerans et C. pseudotuberculosis (et C. belfantii et C. rouxii, deux nouvelles espèces décrites récemment par cette équipe).
Les équipes de l’Institut Pasteur mobilisées sur la diphtérie
Entités de recherche
Unité Biodiversité et épidémiologie des bactéries pathogènes
dirigée par Sylvain Brisse
Surveillance et santé publique
Centre national de référence des Corynebactéries du complexe diphtheriae
dirigé par Sylvain Brisse
Illustration - Copyright Institut Pasteur
Légende - Cristaux de la toxine diphtérique
Février 2021
