Institut Pasteur - Botulisme

Le botulisme est une affection neurologique grave provoquée par une toxine très puissante produite par la bactérie Clostridium botulinum. Celle-ci se développe notamment dans les aliments mal conservés, et la maladie résulte en général d'une intoxication alimentaire. Elle se manifeste d'abord par des troubles visuels, puis une sécheresse de la bouche et une difficulté de déglutition, puis par une fatigue pouvant évoluer vers une paralysie atteignant progressivement tous les muscles du corps. Si le botulisme est rare, sa mortalité reste élevée quand le traitement n'est pas immédiat. Le vaccin aujourd'hui disponible présente des effets secondaires. Il est réservé uniquement aux personnes exposées au risque.

Epidémiologie

L’agent pathogène impliqué dans le botulisme est une bactérie appelée Clostridium botulinum. C’est la toxine extrêmement puissante qu’elle synthétise qui est responsable de la maladie. Sur les sept types de botulisme connus aujourd’hui, quatre – les types A, B, E et plus rarement F – affectent l’homme.

La majorité des cas de botulisme correspondent à des intoxications alimentaires, par ingestion de la toxine produite par C. botulinum dans des aliments conservés n’ayant pas subi de processus poussé de stérilisation : salaisons, charcuteries ou encore conserves d’origines familiale ou artisanale. L’incidence du botulisme la plus élevée signalée ces dernières années concerne le Caucase (Arménie, Azerbaïdjan et Géorgie), où de telles pratiques culinaires sont courantes. Plus rarement, la maladie peut se transmettre par les plaies, ou, chez le nourrisson (botulisme infantile), par ingestion de spores ou de la bactérie qui, à la faveur de la protection intestinale peu robuste par la flore digestive chez le nouveau-né, peuvent coloniser l’intestin, produire et libérer la toxine. Il n’existe en revanche aucune contagion interhumaine.

En France, le botulisme est rare : l’incidence moyenne s’est stabilisée depuis 1980 autour de 20 – 30 foyers par an, impliquant le plus souvent chacun un à trois malades. Il s’agit dans la majorité des foyers, de botulisme alimentaire lié à la consommation de conserves familiales, mais aussi de produits artisanaux ou de la grande distribution. Les formes de botulisme infantile ou par blessure sont plus rares. La survenue de cas sévères ces dernières années, notamment en 2008, rappelle la nécessité de surveiller cette maladie. Les structures nationales de surveillance de la maladie, comme le Centre national de référence des Bactéries anaérobies et du botulisme, ou l’Institut de veille sanitaire, soulignent « la nécessité d’une surveillance attentive et renforcée du botulisme, pour mieux comprendre l’épidémiologie et l’évolution de la maladie, et adapter, au besoin, les mesures de prévention et de contrôle ».

La maladie

Le botulisme se déclare après une incubation de quelques heures à quelques jours, en fonction du mode de contamination. En général, les personnes ayant partagé les mêmes aliments manifestent des symptômes identiques, mais avec une sévérité variable. Ceux-ci débutent par une atteinte oculaire (défaut d’accommodation, vision floue), une sécheresse de la bouche accompagnée d’un défaut de déglutition voire d’élocution, puis d’une parésie à une paralysie des muscles. Dans les formes avancées, ils évoluent vers une paralysie descendante des membres et des muscles respiratoires. C’est cette insuffisance respiratoire qui entraîne le décès. Le botulisme infantile, lui, provoque chez le nouveau-né une anorexie, une altération des cris et une perte du contrôle de la tête, une constipation, puis une paralysie et une insuffisance respiratoire dans les formes graves.
Le botulisme est mortel dans 5 à 10% des cas selon le type de toxine en cause, les toxinotypes A et E étant à l’origine des formes les plus graves.

Traitement et prévention

Le traitement du botulisme est essentiellement symptomatique et requiert, dans les formes sévères, des soins respiratoires intensifs avec ventilation assistée. La sérothérapie est indiquée dans les formes sévères, mais elle n’est efficace que si elle est administrée précocement, dans les 24 premières heures après l’apparition des symptômes. La grande majorité des malades pris en charge sans délai guérissent sans séquelles, mais la durée du traitement et de la convalescence peut être longue.
Les antibiotiques n’ont aucune action sur la toxine botulique, et ne sont donc pas prescrits chez l’adulte. Ils sont en revanche nécessaires dans le cas du botulisme infantile, pour détruire la bactérie logée dans le tractus digestif du nourrisson.
Il existe de plus un vaccin antibotulique, mais il est réservé aux personnes exposées, travaillant en laboratoire par exemple, et il peut générer des effets secondaires importants.
Les mesures de prévention reposent sur le respect des règles d’hygiène relatives à la préparation et à la conservation des denrées alimentaires, afin de prévenir le développement de C. botulinum, et la production de toxine.

A l'Institut Pasteur

Le Centre national de référence (CNR) des Bactéries anaérobies et du botulisme, dirigé par Michel Popoff, est chargé de contribuer à la surveillance du botulisme humain et vétérinaire, en analysant les échantillons que lui adressent les cliniciens en cas de suspicion de botulisme. Le botulisme comptant parmi les maladies à déclaration obligatoire en France, le CNR signale immédiatement les nouveaux cas confirmés à l’Institut de veille sanitaire (InVS).
Au sein de l’unité Bactéries anaérobies et toxines sont en outre menées des recherches sur les facteurs génétiques et environnementaux régulant la toxinogénèse de ces bactéries pathogènes, sur le passage de leurs toxines à travers la barrière intestinale, ainsi que sur l’étude de ces toxines en tant qu’outils d’investigation moléculaire, pour mieux comprendre certains processus physiologiques au sein de la cellule.

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Août 2009

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